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溶血性贫血的诊断首先应根据临床表现及实验室检查确定有无溶血,以下异常实验室指标可以帮助确定是否有溶血。 (1)血管外溶血时提示红细胞破坏的检查 ①高胆红素血症。 ②粪胆原排除增多。尿胆原排除增多。 (2)血管内溶血时提示红细胞破坏的检查 ①血红蛋白血症。 ②血红结合珠蛋白降低。 ③血红蛋白血尿:一般血浆中游离血红蛋白大于1300mg/L时,临床上出现血红蛋白尿。 ④含铁血黄素尿。 (3)提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 ①网织红细胞增多,可达5%-20%; ②周围血中出现幼红细胞,约1%左右,主要是晚幼红细胞。 ③骨髓幼红细胞增生,以中幼和晚幼细胞增多。 (4)提示红细胞寿命缩短的实验室检查 ①红细胞形态改变,血中可见畸形红细胞,如球形、靶型、镰型、椭圆型、口型、碎裂细胞等。 ②吞噬红细胞现象及自身凝集反应。 ③海因小体,是受损红细胞内的一种包涵体,是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物,见于不稳定血红蛋白病、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症及芳香族的苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶血性贫血。 ④红细胞渗透性增加。 ⑤红细胞寿命缩短。 确定溶血后应进一步明确溶血的病因,以下实验室检查可以帮助确定病因: (1)抗人球蛋白试验阴性者 ①如有可肯定的化学、物理因素的接触史或明显的感染史,一般病因诊断较易肯定。 ②如血中发现大量球形红细胞,可进一步检查红细胞渗透脆性试验及自身溶血试验,可能为遗传性球形红细胞增多症。 ③血中发现特殊红细胞畸形者,如椭圆形细胞、大量红细胞碎片、靶形及低色素细胞,应相应考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及海洋性贫血。 ④红细胞无畸形,可进行血红蛋白电泳以除外血红蛋白病及高铁血红蛋白还原试验以除外红细胞葡萄糖-6-磷酸激酶缺乏症。 ⑤有血红蛋白尿者要做酸溶血试验、蔗糖溶血试验,以排除阵发性睡眠性蛋白尿的可能。 (2)抗人球蛋白试验阳性者:应考虑免疫性溶血性贫血。 |
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