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项目 |
标本要求 |
参考值 |
简要临床意义 |
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红细胞渗透脆性试验 |
肝素抗凝血 |
开始溶血：75.2-82.1nmol/L（4.4-4.8g/L）NaCI溶液；
完全溶血：
47.9-54.7nmol/L（2.8-3.2g/L）NaCI溶液。 |
增加：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症和部分自身免疫性溶血性贫血；
减低：珠蛋白合成障碍性贫血、血红蛋白C、红蛋白D、红蛋白E病、低色素性贫血、脾切除术后中、阻塞性黄等。 |
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红细胞孵育渗透脆性试验 |
肝素抗凝血 |
NaCI溶度51.3nmol/L（3.0g/L）时未孵育溶血率97%-100%,孵育后溶血率85%-100%；
NaCI溶度85.5nmol/L（5.0g/L）时未孵育溶血率0-6%，孵育后溶血率40%-85%；
NaCI溶度119.7nmol/L(7.0g/L)时未孵育溶血率为0，孵育后溶血率为0-5%。 |
增加：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症和遗传性非球形细胞溶血性贫血；
减低：珠蛋白合成障碍性贫血，血红蛋白C、红蛋白D、血红蛋白E病，低色素性贫血，脾切除术后，镰状细胞性贫血等。 |
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血浆游离血红蛋白测定 |
肝素抗凝血 |
联苯胺法：0-40mg/L |
增高：蚕豆病、PNH、阵发性寒冷性血红蛋白尿、冷凝集综合症、溶血性输血反应等。 |
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血清结合珠蛋白测定 |
肝素抗凝血 |
免疫火箭电泳法：
0.8-2.7g/L；乙酸纤维膜电泳法：
0.26-1.2gHb/L。 |
增高：感染、肿瘤、肾炎、溃疡性结肠炎、SLE、肝外阻塞性黄疸、口服避孕药和雌激素治疗病人等；
降低：溶血性贫血、遗传性无结合珠蛋白血症、肝脏疾病等。 |
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高铁血红素白蛋白测定 |
肝素抗凝血 |
光谱仪法：阴性 |
阳性：强烈提示血管内溶血存在，并且是严重的血管内溶血。 |
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自身溶血试验及其纠正试验 |
肝素抗凝血 |
不加纠正物的溶血率＜3.5%；加葡萄糖或ATP的溶血率＜1.0%。 |
遗传性球形红细胞增多症时自身溶血率增加，加入葡萄糖或ATP后明显纠正；G-6-PD缺乏症等戊糖旁路代谢缺陷时自身溶血率增加，能被葡萄糖纠正；丙酮酸激酶缺乏时，加葡萄糖不能纠正，加ATP可以纠正。 |
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热溶血试验 |
肝素抗凝血 |
阴性 |
PNH为阳性，正常人无溶血，其他溶贫有程度不同的轻度溶血。 |
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蔗糖溶血试验 |
肝素抗凝血 |
阴性 |
阳性：PNH |
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酸化血清溶血试验（Ham's) |
肝素抗凝血 |
阴性 |
阳性：PNH、重症自身免疫性溶血性贫血。 |
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抗人球蛋白试验 |
肝素抗凝血 |
直接试验：阴性；
间接试验：阴性。 |
直接反阳性：Rh血型不合的新生儿溶血病、药物诱发的免疫性溶贫、温抗体型自身免疫性溶贫、冷凝结综合症等；间接反应阳性：Rh或ABO血型不合的新生儿溶血病等。 |
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变性珠蛋白小体生成试验 |
肝素抗凝血 |
正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞＜30%，平均11.9%。 |
增高：G-6-PD缺乏症、还原型谷胱甘肽缺乏症、HbH病及化学物质中毒等。 |
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血红蛋白H包涵体检查 |
末梢血 |
0-5% |
增高：主要见于HbH病，轻型珠蛋白合成障碍性贫血也可增高。 |
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高铁血红蛋白还原试验（MHb) |
肝素抗凝血 |
＞75% |
减低：蚕豆病、伯氨喹啉类药物性溶血性贫血。 |
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谷胱甘肽还原酶（GR）缺陷测验 |
肝素抗凝血 |
GH荧光斑点试验：正常人荧光斑点15分钟内消失；
GR活性定量：（7.17±1.09）U/gHb。 |
谷胱甘肽还原酶缺乏时，GR荧光斑点试验15分钟以后还有荧光存在，GR活性定量试验活性低于7.17U/gHb。 |
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丙酮酸激酶（PK）荧光斑点试验和活性测定 |
肝素抗凝血 |
荧光活性斑点在25分钟内消失，酶活性（15.0±1.99）U/gHb或（1.2-2.2）U/ml红细胞。 |
丙酮酸激酶活性缺乏时，荧光斑点不消失或时间延长，酶活性降低。中间缺乏（杂合子）时，荧光25-60分钟消失，严重缺乏（纯合子）时，荧光60分钟不消失。 |
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血红蛋白电泳 |
肝素抗凝血 |
HbA＞95%；
HbF＜2%；
HbA2：1.0%-3.1%。 |
与正常人的Hb电泳图谱进行对比，可发现HbH、HbE、HbBarts、HbS、 HbD、HbC等异常血红蛋白。 |
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抗碱血红蛋白（HbF）测定 |
肝素抗凝血 |
成人：小于2%；新生儿：小于40%。 |
增多：β珠蛋白合成障碍性贫血、遗传性胎儿血红蛋白持续综合症、急性白血病、再障、淋巴瘤等。 |
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HbF酸洗脱试验 |
末梢血 |
成人：小于0.01；新生儿：0.55-0.85；两岁后幼儿：小于0.02。 |
增多：重症β珠蛋白合成障碍性贫血、遗传性胎儿血红蛋白持续综合症。 |
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异丙醇沉淀试验 |
肝素抗凝血 |
阴性（30分钟内不沉淀） |
阳性：不稳定Hb存在或HbF、HbH、HbE增多。 |
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热变性试验 |
肝素抗凝血 |
小于1% |
增高：不稳定Hb存在 |
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冷凝集素试验 |
未抗凝血 |
小于1：40 |
增高：冷凝集素综合症、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤等。 |
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冷热溶血试验 |
肝素抗凝血 |
阴性 |
阳性：阵发性冷性血红蛋白尿症。 |
