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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)

        蚕豆病亦称葫豆黄,是由于进食蚕豆或闻及蚕豆花粉及蚕豆气味后引起的急性贫血、黄疸及血红蛋白尿为主要临床表现的疾病。90%以上见于男性,而且大多数见于5岁以下儿童。 在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。 

        红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病。致病机制尚未十分明了,但已知有遗传缺陷的敏感红细胞,遇蚕豆中某种因子,发生急性血管内溶血所致。G6PD缺乏症在遗传性红细胞酶缺乏症中最为常见。     

        [临床表现]    
        早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾 衰竭 ,若急救不及时常于1~2日内死亡。    

        [诊断方法]       
        1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史;可有家族史,或在感染等诱因下的溶血史,但多为自限性。     
        2. 临床特点:
        ①潜伏期数小时至48小时。
        ② 中毒 表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
        ③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~0.28%)。

       [中医解析 ]   

        蚕豆病以进食蚕豆后出现黄疸为特点,相当于中医“黄疸”、“谷疸”的范畴。汉代张仲景《金匮要略》有“谷疸”的专门论述:“谷气不消,胃中苦浊,浊气上流,小便不通,阴被其寒,热流膀胱,身体尽黄,名曰谷疸。”明代《景岳全书》则说:“因饮食伤脾而得者,曰谷疸。”据此,进食蚕豆伤及脾胃而致黄疸者当属“谷疸”范畴。

    蚕豆病重型表现与中医黄疸之“急黄”相似。隋代《诸病源候论》有“急黄候”专条,说:“脾胃有热,谷气郁蒸,因为热毒所加,故卒然发黄,心满气喘,命在倾刻,故云急黄也”。

    零原则修复治疗本病:从血治黄的理论,提出“治黄必治血,血行黄易却。”根据“湿热蕴于血分”、“瘀热发黄”的病机,指出在清热祛湿的基础上,加入血分药、活血化瘀药。提出“治黄需解毒,毒解黄易除”,在治黄用药时,加用解毒的药物。治黄解毒法对于治疗蚕豆病有重要的运用价值。治疗效果满意。

 
 

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