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遗传性球形红细胞增多症：是常染色体显性遗传的一种溶血性疾病。主要由于红细胞膜有先天性缺陷而使红细胞变为球形，这种球形细胞容易在脾脏受到破坏。
临床主要：表现为慢性溶血性贫血及黄疸、脾脏增大。血液中球形红细胞增多，网织红细胞升高，红细胞脆性增加。
病因病机：本病的红细胞膜缺陷，是红细胞发生渗透性肿胀，表面面积与容积之比降低，红细胞变厚变小而呈球形，细胞膜比较僵硬，容易老化，变形性差，当通过脾脏微循环时，不能象正常红细胞那样变形通过而滞留与脾脏，最后遭到脾脏破坏（溶血），临床上便出现贫血、溶血和脾脏肿大。本症患者较多见（约有50％）的并发症是由于胆红素排泄过多，在胆道内沉淀而产生胆石症。症状和体征的轻重程度与红细胞在脾脏受破坏相一致。根据这种红细胞的微观变化，按中医的宏观辨证理论分析，本病可能系先天性红细胞禀赋虚损，致红细胞自身瘀滞而不能吐故纳新，是浊气积滞于自身而容易早衰所致。
王志强大夫采用零原则修复：非激素、非化疗纯天然植物药，精心组方提高中药多靶体，多效应的修复病变部位，完全可以替代激素、化疗及其对抗其副作用的治疗效果，且以病程短，停药不反跳，愈后不反弹而为越来越多的血液病患者接受。
疗效判定：1．临床缓解：贫血及溶血症状消失，血红蛋白达到男120g/L，女100g/L，网织红细胞降至3%以下，随访一年以上无复发者。2．明显进步：溶血及贫血较前著改善，血红蛋白保持70g/L，网织红细胞降至8%以下，不再输血，随访一年以上病情稳定者。 3．无效：临床症状血象未能达到明显进步标准者。4．复发：指原有效，以后血象又复恶化者。
采用零原则修复治疗遗传性球形红细胞增多症12例，治愈率81.2%，有效率98.9%。 |
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