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自身免疫性溶血性贫血,是指由于免疫功能紊乱产生某种抗体能与自己正常红细胞表面的抗原结合或激活补体,引起红细胞过早破坏而导致的一组获得性溶血性贫血。 引起免疫性贫血的抗体多数是IgG,少数也可以是IgM或1gA,可以是凝集素或溶血素。其溶血可以是血管外的,也可以是血管内的。贫血的程度轻重不一。 根据血清学特点,免疫性溶血性贫血可以分为:①温抗体型(抗体于37℃时作用最强)。②冷抗体型(抗体于2℃~4℃时作用最强)。 根据病因,免疫性溶血性贫血可以分为:①原发性(或特发性):多数原因不明。②继发性:包括伴发于其他疾病如慢性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴瘤、巨细胞病毒感染等,以及药物如青霉素、左旋多巴、甲基多巴等引起的。 临床症状:温抗体型:急性起病多见于小儿,病毒感染常为诱因,表现为寒战、腰背痛、呕吐、腹泻、贫血等。一般为缓慢的贫血、黄疸、自觉头晕、乏力等。轻者可无临床症状。冷抗体型: 具有贫血及黄疸,进展缓慢。多数患者在冷环境中表现为耳廓、鼻尖、手指足趾发绀,加温后即消失。急性大量溶血时可出现血红蛋白尿,溶血过程多为自限性的。 本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾俱虚,病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便清、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病人络致气滞血瘀,晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作。黄疽重时,宜应用西药激素迅速控制溶血为主,常用药为肾上腺皮质激素和低分子右旋糖苷等。辅以中药清利湿热,利胆除黄,如茵陈五苓散等,一旦溶血得到满意控制后,应减量直至停用激素,应用零原则修复辨证论治巩固疗效。 |
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