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解析遗传性球形红细胞增多症

    遗传性球形红细胞增多症,是常染色体显性遗传的一种溶血性疾病。主要由于红细胞膜有先天性缺陷而使红细胞变为球形,这种球形细胞容易在脾脏受到破坏。临床主要表现为慢性溶血性贫血及黄疸、脾脏增大。血液中球形红细胞增多,网织红细胞升高,红细胞脆性增加。
病因病机 
    本病的红细胞膜缺陷,是红细胞发生渗透性肿胀,表面面积与容积之比降低,红细胞变厚变小而呈球形,细胞膜比较僵硬,容易老化,变形性差,当通过脾脏微循环时,不能象正常红细胞那样变形通过而滞留与脾脏,最后遭到脾脏破坏(溶血),临床上便出现贫血、溶血和脾脏肿大。本症患者较多见(约有50%)的并发症是由于胆红素排泄过多,在胆道内沉淀而产生胆石症。症状和体征的轻重程度与红细胞在脾脏受破坏的程度相一致。
根据这种红细胞的微观变化,按中医的宏观辨证理论分析,本病可能系先天性红细胞禀赋虚损,致红细胞自身瘀滞而不能吐故纳新,是浊气积滞于自身而容易早衰所致。王志强大夫采用零原则修复:非激素、非化疗纯天然植物药,精心组方提高中药多靶体,多效应的修复病变部位,完全可以替代激素、化疗及其对抗其副作用的治疗效果,且以病程短,停药不反跳,愈后不反弹而为越来越多的血液病患者接受。  
疗效判定: 
    1.临床缓解:贫血及溶血症状消失,血红蛋白达到男120g/L,女100g/L,网织红细胞降至3%以下,随 访一年以上无复发者。

    2.明显进步:溶血及贫血较前著改善,血红蛋白保持70g/L,网织红细胞降至 8%以下,不再输血,随访一年以上病情稳定者。
    3.无效:临床症状血象未能达到明显进步标准者。
    4.复发:指原有效,以后血象又复恶化者。 
    采用零原则修复治疗遗传性球形红细胞增多症12例,治愈率81.2%,有效率98.9%。

 
 

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