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阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。
阵发性睡眠性血红蛋白尿临床上以青壮年多见，男性显著高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿呈葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血，部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存，称再障——阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA—PNH)综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诱发因素是输血、感染、酸性药物、过度劳累、情绪波动和手术等。
阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断的主要依据是临床上以睡眠后发生阵发性血红蛋白尿。实验室检查有慢性溶血表现，红细胞和血红蛋白减少，网织红细胞增多，白细胞通常减少，血小板正常或减少。约半数患者有血细胞减少。骨髓象有核细胞增生活跃，以红细胞系统为主，部分有增生低下。酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试验阳性有重要辅助诊断价值。
现代医学对阵发性睡眠性血红蛋白尿尚无特殊疗法，以支持和对症治疗为主，避免诱发溶血的因素。
阵发性睡眠性血红蛋白尿多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见，大致急性期以湿热内蕴为主，慢性期以气阳两虚、脾肾两虚为主，各型多挟有血瘀。急性期治疗时应“急则治其标”，以清热利湿为主，慢性期“缓者治其本”， 多以温阳补虚为主。有血瘀见证，则宜用活血化瘀之品。零原则修复治疗方法非激素、非化疗纯天然植物药，其特异性的清髓生血功效，完全可以替代激素、化疗及其对抗其副作用的治疗效果，且以病程短，停药不反跳，愈后不反弹而为越来越多的血液病患者接受。
零原则修复方法
采用非激素、非化疗纯天然植物药治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿20例，痊愈17例，显效2例，平均服用3—6剂血红蛋白尿消失，10—15剂后，巩膜、皮肤黄染消失，黄疸指数恢复正常，平均2个月，自觉症状大减，尿含铁血黄素试验由阳性转为阴性，血象明显改善，平均服用5—12个月，全身症状消失。随访2年为复发。 |
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