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      溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增速，骨髓造血功能代偿不足时所发生的一类贫血。属中医的“黄疸”、“急黄“、“虚劳”、“积聚”等范畴。红细胞破坏过多是由于遗传﹑免疫代谢﹑感染﹑物理化学因素和机械因素等造成。临床以贫血、黄疸、脾大等为主要表现。主要分为先天缺陷所致的溶血性贫血和后天获得性溶血性贫血。
      溶血性贫血诊断依据为临床症状；血象特征是网织红细胞增多，出现有核红细胞骨髓增生明显活跃，以红细胞系统为主；红细胞及血红蛋白减少，血清非结合疸红素及黄疸指数增高；粪胆原及尿胆原排泄增多等。为明确溶血的原因，需作溶血性贫血的特殊诊断性试验。
      溶血性贫血在中医学中多属“黄疸”、“虚劳”范畴。脾胃功能不健，不能生化气血，气血虚而难复，则有头晕，疲乏、活动而心悸气促等贫血症状，严重者肾阳不振，阳不生阴，以致阴血不能生长。脾不健运，水湿停留，郁久化热，湿热熏蒸，胃浊上逆引起恶心、呕吐、发热、寒颤。湿热交蒸，胆汁外溢于肌肤而发生黄疸。黄疸日久，湿浊蕴聚气血不和，故肝脾肿大。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主；晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血，诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性，从而加速间接胆红素的转化，一般服药一周左右后，血胆红素明显下降，黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。　
　 [临床疗效]治疗溶血性贫血20例，痊愈15例，显效3例，好转1例，无效1例。

·新生儿黄疸

      新生儿黄疸是新生儿常见症候，乃因红细胞破坏过多之血液中间接胆红素升高，出现皮肤粘膜、功膜黄疸。分为生理性黄疸和病理性黄疸两类。新生儿生理性黄疸，多见于生后2—3天皮肤甚至巩膜疸，生后4—6天一般黄疸高峰，大都于10—14天黄疸消退，但早产儿或未成熟儿黄疸消退较晚。　　      生理性黄疸出现的顺序，一般先见于面部、颈部、然后遍及胸腹及四肢，巩膜——即眼睛中发白的部分也出现黄染。生理性黄疸产生的原因，是与小儿山生后体内胆红素的代谢有关。有一种能够消除体内多余的胆红素的转移酶，要在小儿小生后3—5天才能成熟，所以此期间，新生儿体内会出现过多的胆红索而表现为黄疸。当这种转移酶成熟后，就会将多余部分的胆红素消除，黄疸也就消失了。所以生理性黄疸是不需要治疗的，它是人生长过程中的一种自然现象。
　　病理性黄疸则不然，它是因各种病因引起。有些疾病还相当严重，可危及到小儿的生命。新生儿溶血是最常见的黄疸性疾病，它是由于新生儿与母亲的血型不合而导致胎儿红细胞凝集破坏出现溶血，引起贫血、水肿、肝脾肿大、高胆红素血症。若体内大量的胆红素侵犯到人的中枢神经细胞核，其发生的黄疸就比较严重，医学上称之为核黄疸，其病死率较高，并且容易留有后遗症。最常见的治疗办法是换血。轻症可采用光疗，又叫蓝光照射，此法为治标之法，不能治本。因此，光疗不能代替换血，但可减少换血的次数。新生儿肝炎的主要表现为黄疸，常常出现在新生儿期，因生理性黄疸持续不退而就诊，在检查确诊后，经一定的治疗60—70％的病人可以治愈，并且预后较好。先天性胆管闭锁的病人出生时，外表均正常，在生后1—1周后，开始出现皮肤黄染，并逐渐加重，其黄色较暗，略带棕绿色。
　　中医一般将黄疸分为阴黄和阳黄。阳黄是热毒实邪所为，其黄如桔色鲜明。阴黄为寒湿所致，其黄色晦暗。但临床发现仅用阴黄、阳黄尚不能全面反映其复杂病情，所以临床一般将小儿黄疸分为湿热型、热毒型、瘀滞型、脾湿型四种。
　　湿热型黄疸可见到小儿皮肤黄而鲜明，其色如枯色，伴见发热、烦躁、啼哭、口渴、呕吐、尿黄、便秘等症状，常用茵陈、栀子、大黄、黄芩、车前子、竹茹、陈皮等中药治疗，伴见高热、烦躁喘促，或抽搐、或昏迷，并且有呕吐腹泻等胃肠道症状。此型—般病情较重，多为核黄疸病人。中成药可灌服安宫牛黄丸、紫雪丹等，汤药可用水牛角、生石膏、炒栀子、黄连、茵陈、菖蒲、大黄、钩藤等药，水煎服。若患儿已昏迷则中药灌不进去时，可用茵陈、栀子、大黄、甘草煎汤，保留灌肠，一日一次，或采用针灸，西药抢救等办法综合治疗。
　　瘀滞型黄疽可见面目及全身发黄，黄色较深且晦暗，并逐渐加重，身体消瘦，饮食减少，大便溏稀，并伴有皮肤出血而见瘀斑瘀点等，中医认为此为热邪深入，伤及脾胃，瘀阻血分，因此治疗要活血化瘀，养肝健脾，中药可用柴胡、赤芍、白芍、当归、桃仁、红花、川芎、佛手、陈皮、茯苓、山药、鸡血藤等药物。
　　脾湿型黄疸的小儿皮肤发黄，日久不易退，其色晦暗，面色无华，体质消瘦，乏力纳少，大便溏软，四肢欠温，治疗可用健脾化湿、和中之法，中药可用茵陈、白术、干姜、党参、山药、茯苓、佛手、菖蒲、郁金、焦山楂等，中成药可用健脾丸，地茵合剂等。
　　总之，新生儿黄疸多有不同，应在婴儿出生后密切观察，其皮肤黄疸的变化。对于肤黄过早出现或逾期不退者和黄疸逐渐加重者，或黄疸退后复出者，应特别注意并及时就诊。当婴儿出现黄染时，还要注意观察小儿精神、呼吸、吃奶、大便颜色等情况，以便及早发现病理性黄疸，及早治疗。
     [零原则修复]采用纯中药治疗本病756例，痊愈751例，有效5例。
      属中医“胎黄”范围，系由于胎儿时期，孕母感受湿热，传与胎胞，湿邪、热毒熏蒸胎胞所致。生理性黄疸多数无需治疗，黄疸可自然消退，但未成熟儿或早产儿等黄疸严重，血清中间接胆红素过高为防止和黄疸发生，则需治疗

·自身免疫性溶血性贫血

        自身免疫性溶血性贫血，是指由于免疫功能紊乱产生某种抗体能与自己正常红细胞表面的抗原结合或激活补体，引起红细胞过早破坏而导致的一组获得性溶血性贫血。
　　引起免疫性贫血的抗体多数是IgG，少数也可以是IgM或1gA，可以是凝集素或溶血素。其溶血可以是血管外的，也可以是血管内的。贫血的程度轻重不一。
　　根据血清学特点，免疫性溶血性贫血可以分为：①温抗体型(抗体于37℃时作用最强)。②冷抗体型(抗体于2℃～4℃时作用最强)。
　　根据病因，免疫性溶血性贫血可以分为：①原发性(或特发性)：多数原因不明。②继发性：包括伴发于其他疾病如慢性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴瘤、巨细胞病毒感染等，以及药物如青霉素、左旋多巴、甲基多巴等引起的。
        临床症状：温抗体型：急性起病多见于小儿，病毒感染常为诱因，表现为寒战、腰背痛、呕吐、腹泻、贫血等。一般为缓慢的贫血、黄疸、自觉头晕、乏力等。轻者可无临床症状。冷抗体型：具有贫血及黄疸，进展缓慢。多数患者在冷环境中表现为耳廓、鼻尖、手指足趾发绀，加温后即消失。急性大量溶血时可出现血红蛋白尿，溶血过程多为自限性的。
        本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾俱虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便清、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪；久病人络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。黄疽重时，宜应用西药激素迅速控制溶血为主，常用药为肾上腺皮质激素和低分子右旋糖苷等。辅以中药清利湿热，利胆除黄，如茵陈五苓散等，一旦溶血得到满意控制后，应减量直至停用激素，应用零原则修复辨证论治巩固疗效。

·阵发性睡眠性血红蛋白尿

    阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是由于后天造血干细胞基因突变引起的克隆性疾病（获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血）。

    阵发性睡眠性血红蛋白尿临床上以青壮年多见，男性显著高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿呈葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血，部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存，称再障——阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA—PNH)综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。

    阵发性睡眠性血红蛋白尿的诱发因素是输血、感染、酸性药物、过度劳累、情绪波动和手术等。

    阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断的主要依据是临床上以睡眠后发生阵发性血红蛋白尿。实验室检查有慢性溶血表现，红细胞和血红蛋白减少，网织红细胞增多，白细胞通常减少，血小板正常或减少。约半数患者有血细胞减少。骨髓象有核细胞增生活跃，以红细胞系统为主，部分有增生低下。酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试验阳性有重要辅助诊断价值。

    现代医学对阵发性睡眠性血红蛋白尿尚无特殊疗法，以支持和对症治疗为主，避免诱发溶血的因素。

    阵发性睡眠性血红蛋白尿多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见，大致急性期以湿热内蕴为主，慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主，各型多挟有血瘀。急性期治疗时应“急则治其标”，以清热利湿为主，慢性期“缓者治其本”，多以补虚为主。有血瘀见证，则宜用活血化瘀之品。零原则修复治疗方法非激素、非化疗纯天然植物药，其特异性的清髓生血功效，完全可以替代激素、化疗及其对抗其副作用的治疗效果，且以病程短，停药不反跳，愈后不反弹而为越来越多的血液病患者接受。

·地中海贫血

        地中海贫血是一组遗传性溶血性疾病，其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受到抑制。以β地中海贫血为常见。

       地中海贫血临床表现不一，如β地中海贫血，重型患者自幼贫血严重，伴黄疸，肝脾肿大、发育障碍，智力迟钝；典型病例表现鼻梁凹陷，眉距增宽，颧骨突出等特殊面容；代偿性骨髓细胞增生和容量扩大；成熟红细胞呈小细胞，低色素性，伴有较多靶形细胞；有种族和家族史特征。

        地中海贫血病因目前尚未完全明了。β地中海贫血是常染色体显性遗传。

        地中海贫血诊断主要依据是贫血，黄疸为主，实验室检查为小细胞低色素性贫血及有靶形红细胞，网织红细胞增多，红细胞盐水渗透脆性减低。重型患者末梢血尚可见有核红细胞及嗜多色性红细胞。此外，还可作抗碱血红蛋白(HbF)定量测定和血红蛋白电泳等特殊检查。

        地中海贫血在中医学中属“虚劳”、“黄疸”范畴。自幼贫血，中焦受气，化血不足，更兼禀赋薄弱，阳不生阴，精血匮乏，水谷不能克消，精微反作水湿，阻遏胆液，浸渍肌肤为虚劳发黄之证，若气血阴阳不足，又见外邪客表，则可见虚实挟杂之征。

        零原则修复治疗地中海贫血11例，平均服用20剂症状明显改善，血红素恢复正常，白细胞正常，继续服用，疗效较满意。

·遗传性球形红细胞增多症

       遗传性球形红细胞增多症：是常染色体显性遗传的一种溶血性疾病。主要由于红细胞膜有先天性缺陷而使红细胞变为球形，这种球形细胞容易在脾脏受到破坏。
        临床主要：表现为慢性溶血性贫血及黄疸、脾脏增大。血液中球形红细胞增多，网织红细胞升高，红细胞脆性增加。
        病因病机：本病的红细胞膜缺陷，是红细胞发生渗透性肿胀，表面面积与容积之比降低，红细胞变厚变小而呈球形，细胞膜比较僵硬，容易老化，变形性差，当通过脾脏微循环时，不能象正常红细胞那样变形通过而滞留与脾脏，最后遭到脾脏破坏（溶血），临床上便出现贫血、溶血和脾脏肿大。本症患者较多见（约有50％）的并发症是由于胆红素排泄过多，在胆道内沉淀而产生胆石症。症状和体征的轻重程度与红细胞在脾脏受破坏相一致。根据这种红细胞的微观变化，按中医的宏观辨证理论分析，本病可能系先天性红细胞禀赋虚损，致红细胞自身瘀滞而不能吐故纳新，是浊气积滞于自身而容易早衰所致。
        王志强大夫采用零原则修复：非激素、非化疗纯天然植物药，精心组方提高中药多靶体，多效应的修复病变部位，完全可以替代激素、化疗及其对抗其副作用的治疗效果，且以病程短，停药不反跳，愈后不反弹而为越来越多的血液病患者接受。
        疗效判定：1．临床缓解：贫血及溶血症状消失，血红蛋白达到男120g/L，女100g/L，网织红细胞降至3%以下，随访一年以上无复发者。2．明显进步：溶血及贫血较前著改善，血红蛋白保持70g/L，网织红细胞降至8%以下，不再输血，随访一年以上病情稳定者。 3．无效：临床症状血象未能达到明显进步标准者。4．复发：指原有效，以后血象又复恶化者。
        采用零原则修复治疗遗传性球形红细胞增多症12例，治愈率81.2%，有效率98.9%。

·红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）

        蚕豆病亦称葫豆黄，是由于进食蚕豆或闻及蚕豆花粉及蚕豆气味后引起的急性贫血、黄疸及血红蛋白尿为主要临床表现的疾病。90%以上见于男性，而且大多数见于5岁以下儿童。在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。

        红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病。致病机制尚未十分明了，但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕豆中某种因子，发生急性血管内溶血所致。G6PD缺乏症在遗传性红细胞酶缺乏症中最为常见。

        [临床表现] 　　
        早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

        [诊断方法] 　　
       1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史;可有家族史，或在感染等诱因下的溶血史，但多为自限性。
        2. 临床特点：
       ①潜伏期数小时至48小时。
       ② 中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
        ③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）。

[中医解析 ]

蚕豆病以进食蚕豆后出现黄疸为特点，相当于中医“黄疸”、“谷疸”的范畴。汉代张仲景《金匮要略》有“谷疸”的专门论述：“谷气不消，胃中苦浊，浊气上流，小便不通，阴被其寒，热流膀胱，身体尽黄，名曰谷疸。”明代《景岳全书》则说：“因饮食伤脾而得者，曰谷疸。”据此，进食蚕豆伤及脾胃而致黄疸者当属“谷疸”范畴。

　　蚕豆病重型表现与中医黄疸之“急黄”相似。隋代《诸病源候论》有“急黄候”专条，说：“脾胃有热，谷气郁蒸，因为热毒所加，故卒然发黄，心满气喘，命在倾刻，故云急黄也”。

　　零原则修复治疗本病：从血治黄的理论，提出“治黄必治血，血行黄易却。”根据“湿热蕴于血分”、“瘀热发黄”的病机，指出在清热祛湿的基础上，加入血分药、活血化瘀药。提出“治黄需解毒，毒解黄易除”，在治黄用药时，加用解毒的药物。治黄解毒法对于治疗蚕豆病有重要的运用价值。治疗效果满意。

·新生儿溶血症

        新生儿溶血症系由于母儿ABO血型或Rh血型不合而发生溶血所致。临床表现为生后黄疸、贫血或肝脾肿大。核黄疸，出现神经系统症状，并易造成核黄疸后遗症，遗害终生。新生儿溶血症，属中医“胎疸”范畴。
病因病机
         本症以ABO血型不合较常见。多发生在孕母为O型血，新生儿为A型或B型血的情况下。当胎儿A型或B型红细胞抗原进入母体后，孕母即产生相应的IgG抗A或IgG抗B抗体，并经胎盘进入胎儿循环，与胎儿的红细胞发生免疫反应而溶血。
        ABO溶血可在第一胎发生，这是因为，ABO抗原在自然界存在较为广泛，在第一胎时，孕母血清中已可存在抗A或抗B抗体之缘故。
        还有一种溶血比较少见，母亲O型Rh阴性，孩子为Rh阳时而造成的溶血，叫做Rh溶血病。
临床表现
         新生儿溶血症主要表现为黄疸、贫血以及肝脾肿大。症状有轻有重，通常ABO血型不合儿，症状较轻，但也有例外；Rh血型不合儿，症状较严重，但也有较轻的病例。
         皮肤黄疸大都于生后24小时内出现，在48小时加重。黄疸程度与溶血相平行，红细胞破坏愈严重，血清间接胆红素愈高。当血清间接胆红素升高达12毫克/分升以上时，面部、巩膜及全身皮肤黄疸多呈金黄色。当血清胆红素达18—20毫克/分升时，是核黄素将要发生的警号。
         本病的严重病例，出生时既有重度贫血、黄疸、面部、全身水肿，心力衰竭，有的甚至是死胎。多见于Rh血型不合儿，但有时也见于ABO血型不合儿。
实验微观检查
         （一）血象：血红蛋白、红细胞计数均减少，但轻型减少不太明显。血液图片镜检，有时可见到幼稚红细胞，主要为晚幼红细胞（有核红细胞），网织红细胞大都显著增高。
         （二）溶血检查：血清黄疸指数增高，血胆红素主要是间接胆红素增加（>12毫克/分升）,尿胆原升高。
         （三）抗体检查:应检查患儿血清中有否血型抗体存在。
治疗措施
         治疗重点应放在积极防治高胆红素血症上，以预防核黄疸的发生。脂溶性间接胆红素增高是导致核黄疸的主要原因。这是因为间接胆红素能通过患儿的血脑屏障，与中枢神经细胞结合，对脑神经组织起毒性作用，因而便出现神经系统症状。若幸免于死，则往往留有严重的核黄疸后遗症。
         一般来说，当血清间接胆红素升高达12毫克以上时，则为高胆红素血症；若胆红素升高至18—20毫克/分升时，则有发生核黄疸的可能。但有时未达18毫克/分升，亦可发生核黄疸，这是由于患儿血清白蛋白浓度减低及酸中毒，使游离胆红素升高所致。零原则修复具有多靶体、多效应的清髓、生血、抗敏功效。多种活化因子，通过不同途径发挥清髓、生血、抗敏，修复血管内皮细胞、提高免疫力。本方剂应用愈早愈好。一般服后36-48小时，血胆红素可明显降低，全身水肿开始消退，黄疸明显减轻。


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