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    阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。

    阵发性睡眠性血红蛋白尿临床上以青壮年多见，男性显著高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿呈葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血，部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存，称再障——阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA—PNH)综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。

    阵发性睡眠性血红蛋白尿的诱发因素是输血、感染、酸性药物、过度劳累、情绪波动和手术等。

    阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断的主要依据是临床上以睡眠后发生阵发性血红蛋白尿。实验室检查有慢性溶血表现，红细胞和血红蛋白减少，网织红细胞增多，白细胞通常减少，血小板正常或减少。约半数患者有血细胞减少。骨髓象有核细胞增生活跃，以红细胞系统为主，部分有增生低下。酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试验阳性有重要辅助诊断价值。

    现代医学对阵发性睡眠性血红蛋白尿尚无特殊疗法，以支持和对症治疗为主，避免诱发溶血的因素。

    阵发性睡眠性血红蛋白尿多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见，大致急性期以湿热内蕴为主，慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主，各型多挟有血瘀。急性期治疗时应“急则治其标”，以清热利湿为主，慢性期“缓者治其本”，多以补虚为主。有血瘀见证，则宜用活血化瘀之品。零原则修复治疗方法非激素、非化疗纯天然植物药，其特异性的清髓生血功效，完全可以替代激素、化疗及其对抗其副作用的治疗效果，且以病程短，停药不反跳，愈后不反弹而为越来越多的血液病患者接受。
零原则修复方法
    采用非激素、非化疗纯天然植物药治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿20例，痊愈17例，显效2例，平均服用3—6剂血红蛋白尿消失，10—15剂后，巩膜、皮肤黄染消失，黄疸指数恢复正常，平均2个月，自觉症状大减，尿含铁血黄素试验由阳性转为阴性，血象明显改善，平均服用5—12个月，全身症状消失。随访2年为复发。

·零原则修复治疗自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性（AHAI）是一种获得性免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。国外报道本病约占溶血性疾病患者总数的1／3。国内AHAI的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿症，占获得性溶血性贫血疾患的第二位，女性患者多于男性，以青壮年为多，其中温反应性抗体型约占80％。
　　 AHAI根据抗体类型可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应最适宜温度是37度；冷抗体又分为两种：冷凝集素与红细胞结合的最适宜温度是2～4度，温度上升结合力减弱；冷溶血素在16度时与红细胞结合，温度升高结合力无明显减弱。原发性温抗体AHAI病因不明，约占60％左右；继发性者伴发于淋巴系统恶性增殖性疾病及与免疫有关的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌和病毒感染等。继发性患者约占40％。冷凝集素病多数为原发性，继发性多发生于淋巴系统恶性肿瘤性疾病；某些感染如；支原体肺炎、传染性单核细胞增多症血清中冷凝集素效价增高，但一般效价较低不产生临床症状。阵发性冷性血红蛋白尿多数为继发性，继发于梅毒者多见，亦有继发于其他自身免疫性疾病及病毒感染，如麻疹、流行性腮腺炎等。
　　本病表现多端，温抗体型AHAI多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发问可见畏寒、发热、黄疽、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集亲病，温抗体型AIHA极罕见；病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾俱虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便清、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪；久病人络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。黄疽重时，宜应用西药激素迅速控制溶血为主，常用药为肾上腺皮质激素和低分子右旋糖苷等。辅以中药清利湿热，利胆除黄，如茵陈五苓散等，一旦溶血得到满意控制后，应减量直至停用激素，应用零原则修复辨证论治巩固疗效。后期有积块形成时，加用活血化瘀及软坚药物。少见的冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿患者多有发病时四肢寒冷，口后、肢端发自或青紫等证，其人阳气本虚，易被寒湿侵袭，治疗时当活血温阳、解表补肾。
零原则修复疗法;[临床疗效]治疗自身免疫性溶血性贫血8例，痊愈6例，显效（四肢恢复温暖，紫绀现象消失）1例，好转（四肢冰冷及紫绀改变）1例。

·解析遗传性球形红细胞增多症

        遗传性球形红细胞增多症，是常染色体显性遗传的一种溶血性疾病。主要由于红细胞膜有先天性缺陷而使红细胞变为球形，这种球形细胞容易在脾脏受到破坏。临床主要表现为慢性溶血性贫血及黄疸、脾脏增大。血液中球形红细胞增多，网织红细胞升高，红细胞脆性增加。
病因病机
        本病的红细胞膜缺陷，是红细胞发生渗透性肿胀，表面面积与容积之比降低，红细胞变厚变小而呈球形，细胞膜比较僵硬，容易老化，变形性差，当通过脾脏微循环时，不能象正常红细胞那样变形通过而滞留与脾脏，最后遭到脾脏破坏（溶血），临床上便出现贫血、溶血和脾脏肿大。本症患者较多见（约有50％）的并发症是由于胆红素排泄过多，在胆道内沉淀而产生胆石症。症状和体征的轻重程度与红细胞在脾脏受破坏的程度相一致。
       根据这种红细胞的微观变化，按中医的宏观辨证理论分析，本病可能系先天性红细胞禀赋虚损，致红细胞自身瘀滞而不能吐故纳新，是浊气积滞于自身而容易早衰所致。王志强大夫采用零原则修复：非激素、非化疗纯天然植物药，精心组方提高中药多靶体，多效应的修复病变部位，完全可以替代激素、化疗及其对抗其副作用的治疗效果，且以病程短，停药不反跳，愈后不反弹而为越来越多的血液病患者接受。
疗效判定：
       1．临床缓解：贫血及溶血症状消失，血红蛋白达到男120g/L，女100g/L，网织红细胞降至3%以下，随访一年以上无复发者。

    2．明显进步：溶血及贫血较前著改善，血红蛋白保持70g/L，网织红细胞降至 8%以下，不再输血，随访一年以上病情稳定者。
    3．无效：临床症状血象未能达到明显进步标准者。
    4．复发：指原有效，以后血象又复恶化者。
    采用零原则修复治疗遗传性球形红细胞增多症12例，治愈率81.2%，有效率98.9%。

·解读溶血性贫血——黄疸

溶血性贫血是指红细胞在不同原因下破坏加速而骨髓造血代偿不足时所发生的一种贫血。分为先天性和后天的，其共同临床特征：1.贫血体征：无力、心动过速、劳力性呼吸困难。2.溶血体征：黄疸（如急性溶血则发生延迟）3.慢性溶血体征：脾大。我认为三种体征是是有联系的：黄疸是溶血导致，脾大可以加重溶血，进一步加重贫血。我认为辨证治疗黄疸，不仅很容易解决黄疸，还可以从根本上治疗溶血。一般认为黄疸的发生主要是血清胆红素含量增高，而出现黄疸。中医学认为湿热或寒湿侵犯脾胃肝胆，导致胆汁不循常道而外溢，浸溢肌肤而然。如果单从以上两种病因治疗，则有时有效，有时无效。发生黄疸是很复杂的，根据我临床上大致分为十种类型介绍：

1.阴黄：黄色不明显，下身黄而上身不黄；小便夜间不舒服，白天通利。病因是轻微湿，治疗宜用“去黄散”6-15克加茯苓、泽泻、薏米之类或五苓散。连服数剂即退。

2.阳黄：黄色如金，上身眼目尽黄，下身不黄；白天小便不畅，或痛或不痛，夜间正常；病因是轻微湿，治疗宜用“去黄散”15-18克加升麻、橘梗、茯苓、花粉、麻黄芩等，数剂即愈。

3.热黄：口大渴，多饮反觉不快，一身尽黄；眼目发黄色淡，小便急数疼痛，尿色如黄汁。病因热结膀胱。治疗宜用“去黄散”15克加龙胆草、栀子、白芍、茯苓、泽泻等，大热泄黄疸亦除。

4.寒黄：畏寒怕冷、腹中疼痛、按时缓解；一身黄疸、眼目白，小便清长、夜间尤多。病因是寒结膀胱。治疗宜用“去黄散”3-6克加白术茯苓、山药、芡实、薏米、附子等，温命门，10-15剂痊愈。

5.湿黄：一身上下尽黄，眼目具黄；身浮肿、按之如泥；病因是水湿之病。治疗宜用“去黄散”12-15克加升麻、牵牛子、车前子、泽泻等，慢慢调理即愈。

6.燥黄：胸前发黄病因是肺金燥极，发于胸前。治疗宜用“去黄散”3克加麦冬、栀子、白芍、陈皮、天冬、元参、花粉、白芥子等，数剂痊愈。

7.血黄：上下一身，眼目具黄，发热、烦闷、腹痛。病因是血瘀。治疗宜用“去黄散”3-6克加丹皮、牛膝、当归、栀子、川芎、大黄等，长服即愈。

8.气黄：头面多黄、不发热、轻微活动乏力、小便不数，大便燥。病因是气虚不能运化。治疗宜用“去黄散”12克加人参、白术、茯苓、车前子等，气旺则愈。

9.新生儿黄疸：出生2-3天即可出现黄疸，10天左右达到高峰。病因是胎儿感受孕母湿热之气。治疗宜用“去黄散”10克加栀子、郁金、白术、鸡内金等7剂大部分痊愈。

10.手足黄：身不黄手足反黄。病因是湿热壅闭与中焦。治疗宜用“去黄散”15克加白术、茯苓、陈皮、甘草等，慢慢调理可治愈。

黄疸只要积极正确的中药治疗，完全可以治愈的，溶血也会得到很大改善，贫血改善，脾脏有所回缩，血色素上升，长期无病生存，乃至痊愈。

·溶血性贫血中医治疗优势

溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增速，骨髓造血功能代偿不足时所发生的一类贫血。属中医的“黄疸”、“急黄“、“虚劳”、“积聚”等范畴。红细胞破坏过多是由于遗传﹑免疫代谢﹑感染﹑物理化学因素和机械因素等造成。临床以贫血、黄疸、脾大等为主要表现。主要分为先天缺陷所致的溶血性贫血和后天获得性溶血性贫血。西医治疗以肾上腺皮质激素(治疗首选药物)、免疫抑制剂、脾切除等方法治疗，大多治疗效果不是很理想。
本病为先天不足、后天失养引起的。本病位在肝胆脾胃，病因主要责之于湿热，与先天胎禀有关。治疗的基本法则为清热化湿、解毒退黄。同时须注意寒湿阻滞论多兼脾阳不足，应该强调温中化湿。治疗上王志强中医贫血治疗门诊以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主；晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发患者应尽快控制溶血及纠正贫血，诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性，从而加速间接胆红素的转化，采用零原则修复，一般服药一周左右后，血胆红素明显下降，血红蛋白上升，黄疸明显减轻。临床治疗１５例，治愈１１例．疗效满意.

·溶血性贫血的生理病理

1、自身免疫性溶血性贫血（AHAI）：原发性AIHA者多见于妇女，年龄不限。继发性AIHA常伴有原发性疾病的临场表现。存在于自身抗红细胞抗体。

2、G6PD缺乏：G6PD是一种解毒酶,其缺乏导致在服用某些药物或氧化剂后氧化产物积聚于红细胞膜上.

3、阵发性睡眠性血红蛋白尿：红细胞膜的糖化肌醇磷脂锚蛋白缺陷,该蛋白对红细胞免受攻击有保护作用.

4、过敏性免疫性溶血性贫血：服用某些药物或感受过敏原后可产生溶血抗体,继而发生溶血性贫血.

5、胎母血型不合：输血意外引起的贫血属同种异体免疫性溶血性贫血:血液中存在不同血型的血细胞形成抗体.

6、溶血尿毒综合症：由致病毒素(大肠杆菌等)破坏内皮细胞.

7、感染中毒溶血性贫血：红细胞膜直接受其破坏.

8、机械性溶血性贫血：红细胞通过人工瓣膜时被破坏 .

·阵发性睡眠性血红蛋白尿的实验室检查有哪些特征？

      （1）血象：多数贫血是严重的，常低于60克/L，如血红蛋白尿发作频繁，可呈小细胞低色素性贫血，合并血管内血栓形成时，血片中可见红细胞碎片。粒细胞通常减少，血小板中度减少，约半数有全血细胞减少。
      （2）骨髓象：半数以上患者骨髓象三系细胞增生活跃，尤以幼红细胞为主，再障危象时呈增生低下或再生障碍。
      （3）血管内溶血的实验室检查阳性：血红蛋白尿、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白血症、含铁血黄素尿。
      （4）特异性血清学试验阳性：酸溶血试验、蔗糖溶血试验、热溶血试验、蛇毒因子溶血试验。
      （5）免疫学检查：细胞膜CD55及CD59表达阴性率大于5%，大于20%诊断意义更大。


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